1 術後の管理
心内修復術後は，生涯にわたる定期的な経過観察を行う．特に，遺残短絡，房室弁機能障害，右室及び左室拡大，両心室機能障害，肺高血圧，左室流出路狭窄，不整脈の出現に注意を要する．また房室中隔欠損（AVSD）では，房室結節，並びにHis 束が通常より下方偏位しているため，初期より房室伝導遅延を認めることがある．成長とともに，房室伝導遅延が悪化する可能性が指摘されており，定期的な心電図，並びにホルターによる房室伝導の評価が必要である．
①運動制限
術後管理において，心臓の状態に合わせた適切な生活規制が，非常に重要である．心内修復術後，有意な遺残病変を認めない症例では運動制限をする必要は無い．また，左側房室弁閉鎖不全があっても，自覚症状を認めず，著明な左室拡大，左室駆出率の低下がなければ，体育の授業は制限をしない（レベルC）．重度の左側房室弁閉鎖不全，不整脈，左室流出路狭窄，左室の著明な拡大，左室機能の低下を認める場合，その程度に応じた運動制限が必要である．
②肺高血圧
1歳までの心内修復術，あるいは肺動脈絞扼術により高肺血流が是正された場合には，二次性肺高血圧の遠隔期の進行は予防されるが，本疾患に多くみられる21トリソミーとの関連において，不可逆的な肺血管性肺高血圧症が出現しやすいとする説もある．治療については，「総論5 先天性心疾患術後遠隔期の肺高血圧」の項を参照のこと．
③妊娠
妊娠については，「総論9 妊娠・出産」の項を参照のこと．
①運動制限
術後管理において，心臓の状態に合わせた適切な生活規制が，非常に重要である．心内修復術後，有意な遺残病変を認めない症例では運動制限をする必要は無い．また，左側房室弁閉鎖不全があっても，自覚症状を認めず，著明な左室拡大，左室駆出率の低下がなければ，体育の授業は制限をしない（レベルC）．重度の左側房室弁閉鎖不全，不整脈，左室流出路狭窄，左室の著明な拡大，左室機能の低下を認める場合，その程度に応じた運動制限が必要である．
②肺高血圧
1歳までの心内修復術，あるいは肺動脈絞扼術により高肺血流が是正された場合には，二次性肺高血圧の遠隔期の進行は予防されるが，本疾患に多くみられる21トリソミーとの関連において，不可逆的な肺血管性肺高血圧症が出現しやすいとする説もある．治療については，「総論5 先天性心疾患術後遠隔期の肺高血圧」の項を参照のこと．
③妊娠
妊娠については，「総論9 妊娠・出産」の項を参照のこと．
先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
【ダイジェスト版】