大動脈二尖弁（ROSS手術後も含む）
大動脈縮窄
総動脈幹
肺動脈狭窄／閉鎖，心室中隔欠損を伴うチアノーゼ型先天性心疾患
ファロー四徴
両大血管右室起始
完全大血管転位
単心室
Fontan術後
左心低形成症候群
大動脈縮窄
総動脈幹
肺動脈狭窄／閉鎖，心室中隔欠損を伴うチアノーゼ型先天性心疾患
ファロー四徴
両大血管右室起始
完全大血管転位
単心室
Fontan術後
左心低形成症候群
2 術後遠隔期大動脈拡張の管理
小児期に施行したRoss 術後（多くは，大動脈二尖弁）は，術後遠隔期でも大動脈径が増大する．先天性心疾患修復術後の大動脈拡張例での大動脈形成術の施行基準はないが，成人先天性心疾患管理ガイドラインでは，大動脈径が55mmを超えた拡張が認められる場合に，大動脈置換術・形成術が推奨されている（クラスⅡa）．表3に示す術後例を含む先天性心疾患では，加齢とともに，大動脈拡張，大動脈弁閉鎖不全が増悪する可能性があり，注意深い観察を行う必要がある．
表3 大動脈拡張を伴うことの多い先天性心疾患（Marfan症候群は除く）
先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
【ダイジェスト版】