大動脈二尖弁（ROSS手術後も含む）
大動脈縮窄
総動脈幹
肺動脈狭窄／閉鎖，心室中隔欠損を伴うチアノーゼ型先天性
心疾患
ファロー四徴
両大血管右室起始
完全大血管転位
単心室
Fontan術後
左心低形成症候群
大動脈縮窄
総動脈幹
肺動脈狭窄／閉鎖，心室中隔欠損を伴うチアノーゼ型先天性
心疾患
ファロー四徴
両大血管右室起始
完全大血管転位
単心室
Fontan術後
左心低形成症候群
1 大動脈拡張の成因
先天性心疾患は，大動脈が拡張し，時に瘤，解離，破裂を生じたり，高度の大動脈弁閉鎖不全を合併したりすることがある．大動脈二尖弁は，高頻度に大動脈瘤，大動脈解離を合併し， Marfan 症候群と同様のいわゆる大動脈中膜嚢胞状壊死“cystic medial necrosis”所見を認める（レベルB）．表3に示す先天性心疾患は，同様の心血管系合併症を生じる（レベルC）．先天性心疾患に認められる大動脈拡張は，Marfan症候群とくらべ大動脈解離，大動脈瘤の頻度が低く，大動脈壁変化はより軽度である．大動脈拡張を伴う先天性心疾患は，大動脈壁弾性の低下と血管硬度の上昇を認める.この所見は，大動脈弁閉鎖不全，体心室収縮機能，拡張機能，冠動脈潅流を悪化させる. これらの疾患群は，大動脈拡張という形態的な特徴だけではなく心血管機能異常を伴う新たな疾患群，すなわちAortopathyとしてとらえられる.
表3 大動脈拡張を伴うことの多い先天性心疾患（Marfan症候群は除く）
先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
【ダイジェスト版】