1．生理的修復術後
導管狭窄
修復術後の中等度あるいは高度の体循環房室弁（三尖弁）
閉鎖不全
体循環心室（右室）機能不全
有意な心室中隔欠損遺残
肺動脈／肺動脈弁下狭窄の進行
置換弁機能不全
人工材料に対する感染性心内膜炎
2．DS術後
上下大静脈狭窄
冠動脈狭窄，閉鎖
高度大動脈弁閉鎖不全
導管狭窄
導管狭窄
修復術後の中等度あるいは高度の体循環房室弁（三尖弁）
閉鎖不全
体循環心室（右室）機能不全
有意な心室中隔欠損遺残
肺動脈／肺動脈弁下狭窄の進行
置換弁機能不全
人工材料に対する感染性心内膜炎
2．DS術後
上下大静脈狭窄
冠動脈狭窄，閉鎖
高度大動脈弁閉鎖不全
導管狭窄
・肺動脈分岐部狭窄：カテーテル治療
・上室頻拍，心室頻拍：カテーテルアブレーション
・完全房室ブロック（症候性，進行性または高度の徐脈，運
動時心拍数増加不良，心拡大）：ペースメーカ植込み
・洞機能不全症候群：ペースメーカ植込み
・心室再同期療法（CRT）
・植込み型除細動器（ICD）
・上室頻拍，心室頻拍：カテーテルアブレーション
・完全房室ブロック（症候性，進行性または高度の徐脈，運
動時心拍数増加不良，心拡大）：ペースメーカ植込み
・洞機能不全症候群：ペースメーカ植込み
・心室再同期療法（CRT）
・植込み型除細動器（ICD）
3 再侵襲的治療
①カテーテル治療とペースメーカ治療（表8）
カテーテルアブレーションは，上室頻拍，心室頻拍に有用だが，再発が多い（レベルC）． 肺動脈分岐部狭窄に対して，経皮的バルーン形成術が行われることがある．DS術の心房位血流変換術後の上下大静脈狭窄や心外導管狭窄に対しては，経皮的バルーン形成術が考慮されるが，これらは大血管転位術後を参照． 完全房室ブロックは突然死が多く，心拍出量を保てないため，ペースメーカ装着を検討する（クラスⅡa，レベルC）．右心機能低下例では，心房心室同期ぺーシング（DDD）が推奨される（クラスⅡ a，レベルB）．心室頻拍を伴う場合は，ICDも考慮される．
②外科治療（表9）
生理学的修復術後で経年的な三尖弁閉鎖不全の増悪，中等度以上の閉鎖不全を認める場合は，三尖弁置換術ないし三尖弁形成術を検討する（クラスⅡa，レベルC）．多くの場合，三尖弁形成術は難しい．三尖弁手術は，右室機能低下（非可逆的な心筋病変）を生じる前に行うことが望ましい（クラスⅡ a，レベルC）．再弁置換術を行う場合もある．
修復術後遠隔期の右室機能不全では， DS術が考慮されるが，左室圧が低く手術適応ではないことが多い．肺動脈絞扼術後は，三尖弁閉鎖不全が軽減する．上下大静脈狭窄解除術，導管狭窄に対して右室流出路形成術などが行われることがある．
カテーテルアブレーションは，上室頻拍，心室頻拍に有用だが，再発が多い（レベルC）． 肺動脈分岐部狭窄に対して，経皮的バルーン形成術が行われることがある．DS術の心房位血流変換術後の上下大静脈狭窄や心外導管狭窄に対しては，経皮的バルーン形成術が考慮されるが，これらは大血管転位術後を参照． 完全房室ブロックは突然死が多く，心拍出量を保てないため，ペースメーカ装着を検討する（クラスⅡa，レベルC）．右心機能低下例では，心房心室同期ぺーシング（DDD）が推奨される（クラスⅡ a，レベルB）．心室頻拍を伴う場合は，ICDも考慮される．
②外科治療（表9）
生理学的修復術後で経年的な三尖弁閉鎖不全の増悪，中等度以上の閉鎖不全を認める場合は，三尖弁置換術ないし三尖弁形成術を検討する（クラスⅡa，レベルC）．多くの場合，三尖弁形成術は難しい．三尖弁手術は，右室機能低下（非可逆的な心筋病変）を生じる前に行うことが望ましい（クラスⅡ a，レベルC）．再弁置換術を行う場合もある．
修復術後遠隔期の右室機能不全では， DS術が考慮されるが，左室圧が低く手術適応ではないことが多い．肺動脈絞扼術後は，三尖弁閉鎖不全が軽減する．上下大静脈狭窄解除術，導管狭窄に対して右室流出路形成術などが行われることがある．
表8 内科的侵襲的治療
表9 再手術の適応
先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
【ダイジェスト版】