2．流出路狭窄（大動脈弁高度狭窄）
3．心不全（心機能分類Ⅲ度以上，LVEF ＜35～40%）
4． マルファン症候群，大動脈拡張疾患（大動脈拡張期径＞
40mm）
5．機械弁置換術後
6．修復術後チアノーゼ遺残疾患（酸素飽和度：＜85%）
7．Fontan術後
（レベルＣ）
3．心不全（心機能分類Ⅲ度以上，LVEF ＜35～40%）
4． マルファン症候群，大動脈拡張疾患（大動脈拡張期径＞
40mm）
5．機械弁置換術後
6．修復術後チアノーゼ遺残疾患（酸素飽和度：＜85%）
7．Fontan術後
（レベルＣ）
2 妊娠・出産がハイリスクと考えられる疾患
（表6）
妊娠を避けた方が良いと考えられるハイリスク疾患は，胎児にとってもハイリスクである．ハイリスク心疾患では，妊娠の中断か，可能な限り妊娠前の疾患治療を行うことが推奨される（クラスⅡ a）．
①非チアノーゼ型先天性心疾患術後
良好に修復され，遺残症（特に肺高血圧）や続発症の程度が軽い場合は，一般と同様に妊娠出産，経腟分娩が可能である（レベルC）．高度の肺高血圧合併は，妊娠，出産時の危険率が非常に高い（レベルC）．
②チアノーゼ型先天性心疾患術後
ファロー四徴術後：中等度以上の大動脈弁閉鎖不全，大動脈拡張（直径40mm以上），左室機能不全（駆出率：40％以下），頻拍型不整脈の既往は，妊娠危険因子である（レベルC）．
Fontan 術後：Fontan術後の妊娠出産は，高リスクではあるが，心機能分類Ⅰ～Ⅱ度で，心機能が良好かつ，頻拍型不整脈の既往がなく，出産希望が強ければ，妊娠出産を厳重な管理のもとに容認できる場合がある．完全大血管転位術後：動脈スイッチ術後（Jatene術）は，肺動脈狭窄，肺動脈閉鎖不全，大動脈弁閉鎖不全，冠動脈狭窄，閉塞による虚血性病変が危険因子となる可能性がある．
①非チアノーゼ型先天性心疾患術後
良好に修復され，遺残症（特に肺高血圧）や続発症の程度が軽い場合は，一般と同様に妊娠出産，経腟分娩が可能である（レベルC）．高度の肺高血圧合併は，妊娠，出産時の危険率が非常に高い（レベルC）．
②チアノーゼ型先天性心疾患術後
ファロー四徴術後：中等度以上の大動脈弁閉鎖不全，大動脈拡張（直径40mm以上），左室機能不全（駆出率：40％以下），頻拍型不整脈の既往は，妊娠危険因子である（レベルC）．
Fontan 術後：Fontan術後の妊娠出産は，高リスクではあるが，心機能分類Ⅰ～Ⅱ度で，心機能が良好かつ，頻拍型不整脈の既往がなく，出産希望が強ければ，妊娠出産を厳重な管理のもとに容認できる場合がある．完全大血管転位術後：動脈スイッチ術後（Jatene術）は，肺動脈狭窄，肺動脈閉鎖不全，大動脈弁閉鎖不全，冠動脈狭窄，閉塞による虚血性病変が危険因子となる可能性がある．
表6 妊娠の際，厳重な管理を要する心疾患
先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
【ダイジェスト版】