3 治療
原発性肺高血圧に準じた治療が検討される．
基礎治療として，経口抗凝固薬，利尿薬，酸素吸入，ジゴキシンが用いられる場合がある．これに加えて以下の肺血管拡張薬が，急性血管反応性試験の反応に基づいて投与されることがある（レベルB）．経口カルシウム拮抗薬，エンドセリン受容体ブロッカ，プロスタノイドアナログ，プロスタノイド持続静注（エポプロステノル），PDE5 阻害薬である．
これらに反応がみられない場合にはコンビネーション治療（レベルC），また心房中隔欠損作成や肺移植を考慮する場合がある．
基礎治療として，経口抗凝固薬，利尿薬，酸素吸入，ジゴキシンが用いられる場合がある．これに加えて以下の肺血管拡張薬が，急性血管反応性試験の反応に基づいて投与されることがある（レベルB）．経口カルシウム拮抗薬，エンドセリン受容体ブロッカ，プロスタノイドアナログ，プロスタノイド持続静注（エポプロステノル），PDE5 阻害薬である．
これらに反応がみられない場合にはコンビネーション治療（レベルC），また心房中隔欠損作成や肺移植を考慮する場合がある．
Ⅰ 総論 >
5 先天性心疾患術後遠隔期の肺高血圧 >
3 治療
先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
【ダイジェスト版】