1 はじめに
 現時点では,肺動脈性肺高血圧(PAH)が再発するメカニズムは解明されていない.したがって,術後遠隔期のPAHに対しては,特発性肺動脈性肺高血圧(IPAH)と同様の管理にとどまる.

 術後に進行する肺高血圧(PH)の原因として,修復の対象となった先天性心疾患による血行動態的解剖学的特徴である場合と,それ以外に肺血管病変を引き起こす素因がある場合が考えられるが,一般的には原因の同定は困難である.
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先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
(2012年改訂版)

Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair(JCS2012)
【ダイジェスト版】